Балдар Слични синдрому: себептери, симптомдору, белгилер, дарылоо. Эмне Слични синдрому мүнөздүү?

Слични синдрому - CNS менен мүнөздөлгөн прогрессивдүү күчөгөн оорунун бир түрү болуп саналат. Бул, негизинен, жаш кыздар менен иштеп сейрек кездешүүчү генетикалык аныкталат патологиясы болуп саналат. мээнин иштешин, таяныч-кыймыл аппаратынын, борбордук тынчсыздана тутумунун кадыресе өнүктүрүү: Бул оору органдын маанилүү бөлүгүн таасирин тийгизет, анткени, акыл-эс ден соолугун жана психикалык оорулар тобу менен түшүндүрсө болот. Азыркы учурда, дарыгерлер анын пайда болушунун табияты молекулярдык жана уюлдук даражасында жатат деп, оору тийиштүү дарылоону сунуш эмес.

Эмне белгилүү аутизм ушул патологиясы менен айырмаланат? мүнөздүү белгилери кандай болот? бул дарынын жардамы менен ооруну айыктырууга болобу? Ушул жана башка көптөгөн суроолорго жооптор Бул макалада менен тапса болот.

Кээ бир статистика

Слични синдрому - зордукчул мүнөзгө ээ деп эсептелет табияттын генетикалык бузулуулар. тагыраак оорунун себептерин иликтөө максатында, окумуштуулар бир нече жыл бою аз калктуу райондун балдардын Даун синдрому бар бир чалдыгаарын аныктоо үчүн ийгиликтүү оору, таралышы аймактык анализин жүргүзүштү. Бул "чөнтөгүнө" Россия, Индия жана Италиянын катталган.

оору жигердүү акыркы 15 жыл ичинде гана издей башташкан. Азыркы учурда, бул оорунун чыныгы табияты аягына чейин билинбеген бойдон калууда. дүйнөнүн ар кыл өлкөлөрүнөн келген илимпоздор бул маселени, жалпы издөө биологиялык маркер болуп эсептелет, анын негизги максаты изилдөө. Алардын ою боюнча, кийинчерээк бул синдромдун гана эмес, дарылоонун жаңы жана натыйжалуу ыкмаларын түзөт ал ким болгон, ал эми башка көптөгөн ооруларга окшош генетикалык табияты.

Статистикалык маалыматтарга ылайык, 10-15 мын бала мындай деген диагноз менен бир аял бала төрөлөт. балдар Слични синдрому өтө сейрек кездешет жана жашоого туура келбейт.

оорулар тарыхы

1954-жылы, белгилүү Англия педиатр Андреас Слични биринчи жолу бул оору белгилери табылган. ачык психикалык бузулуулар спектр дарыгери менен эки кыз менен таанышуунун жүрүшүндө, кем акылдыкка кейиптенип белгилерин байкаган: колу-шат, кысуу жана бала сууга жуунт эле колдорун ушалап бекем кысуу учун. Мындай кыймылдар бир мезгилдүүлүгү жана натыйжада жан мамлекет менен коштолгон туруксуз, толук чумкутулууну баштап менен кайталап, бакырып заматта маалга чейин жүргүзүлөт. Андан кийин, педиатр, бул эки иштерди изилдөөнү алып, аны өзүнчө бөлүгүндө патологиясы аныктоого мүмкүнчүлүк берди башка тарыхта ушундай клиникалык картинаны, табылган.

1966-жылга чейин, адис дагы 31 кыз бар синдрому деген диагноз, кийинчерээк бир нече немис тилиндеги адабияттарды изилдөө жыл жыйынтыгын чыгарган. Бирок, ошол эле учурда бир жаңы патологиясы кенен ачык алган эмес, бирок 20 жылдан кийин эл аралык денгээлде таанылган жана тапкан урматына "Слични синдрому" деп аталып калган.

Ошондон бери, дүйнө жүзү боюнча окумуштуулар жигердүү оору жана анын этиологиядагы үчүн изилдей баштаган.

негизги себептери

өзүнчө оору менен жүргүзүлөт патология кийин, эксперттер аны иштеп чыгуу себептерин алдыга ар кандай теорияларды чыгарышууда баштады. Башында оорулар ген генетикалык күнөөлүү башка генетикалык табияты, деп ойлошту. улам адам изгиси кан байланыштардын көп сандаган катышуусуна ушул мүнөздөгү четтеп кетүүлөр.

Экинчи жагынан, бул оорунун негизги себептери катары клекалык сунушталган. Биз X хромосоманын кыска колунун frangible бөлүгүнүн катышуусу жөнүндө сөз болуп жатат. Илимпоздор бул патология түзүү үчүн жооптуу аймак деп эсептешет.

тема боюнча кийинки изилдөөлөр мындай диагноз менен ооругандар чынында хромосомалардын бир нече мыйзам бузуулар бар экенин көрсөттү. Бул нерсе, психикалык оорулар негизги себеби болуп саналат, дагы эле белгисиз.

так бейтаптардын ушул жашка жөнгө салуу бир гана нерсе. Дарыгерлердин айтымында, мээнин ичинде алгачкы толкундоолор бала төрөлгөндө, анын жашоосунун төртүнчү жылында иштеп толугу менен токтотулат келип чыгат. Мындан тышкары, бул балдар толук жана физикалык мааниде иштеп чыгуу мүмкүн эмес.

Слични синдрому биринчи белгилери

жашоосунун биринчи айында, төрөлгөн саламаттыгы мыкты көрүнөт, дарыгерлер, адатта, кандайдыр бир туура эмес эч кандай күмөн. Башкы айланасы ченемдик параметрлер боюнча, ошондой эле болуп саналат. оору көрсөтүшү ыктымал гана нерсе, бул кичинекей булчуң flaccidity жана hypotension белгилери болуп саналат. Акыркы төмөн температура, тери кубарып жана эртеъ handprints камтыйт.

Болжол менен 4-5 ай, кээ бир кыймыл-аракет жөндөмдүүлүктөрү өнүктүрүүдө артта көрүнгөн белгилери болуп (сойлоп, артына сүзгөнү). Кийинчерээк, Слични синдрому бар балдар кыйын отуруп алып турууга болот.

Слични синдрому: белгилери

Кошумчалай кетчү нерсе, бул ооруга диагноз негизги белгилери, басым жасоо зарыл. медициналык практикада, улам тез өлүмгө дуушар оорунун белгиси, туура эмес көтөрүлгөн туура эмес диагноз учурлар бар. Эмне Слични синдрому мүнөздүү?

• Өзгөчө колу кыймылдар. Бул диагноз менен балдар бара-бара өз колуна объекттерин өткөрүү ыкмаларын жоголот. Бул учурда, көкүрөк деъгээлинде манжалар же кол чабуулардын астында үзгүлтүксүз жън менен мүнөздөлгөн кайталанган кыймыл бар. Бала колун же денесинин ар кайсы жерлерине, аларга да уруп тиштеп алышы мүмкүн.
• Психикалык өнүктүрүү. оору төрөлгөн үчүн мүнөздүү акыл эстен артта калуу жана таанып-билүү иш-жоктугу менен мүнөздөлөт. Кээ бир балдарга сүйлөө жана башка кабылдоо негизги көндүмдөрүн алышат, бирок бара-бара таптакыр жоготуп.
• Олуттуу microcephaly. Улам мээнин көлөмү азайышына акырындык менен токтоп өсүш башчысы.
• Туталак. Слични синдрому айырмалап Талманын кармашына каралат.
• сколиоз. жүлүн сегментинде аномалиялары бул диагноз менен бардык балдар үчүн эртеби-кечпи пайда болот. арткы ийри себеби dystonia болуп саналат.

өнүктүрүү синдрому баскычы

Өнүккөн, оору мүнөздүү клиникалык картинаны бар, алардын ар бири төрт негизги этаптары болуп саналат.

• Этап №1. бала өнүктүрүү боюнча баштапкы четтөө эки жыл төрт ай коомунун тарыхынын деп. башчысынын убагында өсүшү менен ооруган болсо, булчуң, алсыздык, мындай камырабастыгы жана курчап турган дүйнө менен кызыкпашы бар.
• Этап №2. бала бир нече сөздөрдү бир жылга чейин басып же жарыялайт үйрөнгөн болсо, бүт бул көндүмдөр, адатта, бир, эки жылга чейин жок болуп жатат. Бул этапта колу менен белгилүү бир оюну бар, дем алуу боюнча проблемалар, кадимки макулдашуу бузулушу. Кээ бир балдар бар талма. Симптоматикалык дарылоо бул этапта Слични синдрому натыйжасыз бойдон калууда.
• Этап №3. Үч менен тогуз жыл аралыгында ал туруктуу болот. Үчүнчү этап психикалык басаъдоосу, мүнөздөлөт extrapyramidal бузулуусунун "шарабынан" жана ооруу сезимин серпилип алмаштырылган эле.
• Кадам №4. оорунун бул баскычында адатта autonomic системасы менен омурткасын орду толгус зыян көрүнүп турат. менен ооруган он жашында менен кол жыштыгын төмөндөтүү мүмкүн, бирок өз алдынча чыккан толугу менен түпсүз өнөрүн. Бул абал, балдар ондогон жылдар бою жашай алышат. физикалык өнүгүүсүнө олуттуу четтөөлөрдү карабастан, оорулуулар толук бойго бар.

Жогоруда симптомдору баары кайсы этапта Слични синдрому аныктай алат. оорунун симптомдору оорунун агат ылдамдык менен денесинин кээ бир жеке өзгөчөлүктөрүнө жараша өзгөрүлүп турат.

патологиясы кантип билиш керек?

оорунун диагностикасы байкалган клиникалык сүрөттө менен аныкталат. бул оору балдар, адатта, шек аппараттык сыноолорго жөнөтүлөт жатканда. Бул EEG жана УЗИ менен анын биоэлектр иш Ч. өлчөө мээнин сыноо абалын камтыйт.

Оору, айрыкча, өнүгүүнүн алгачкы этабында, көп аутизм менен чаташтырбоо керек. Ошентсе да, бул эки таптакыр башка патологиялар айырманы айырмачылыктардын бир катар көйгөйлөр бар.

бир нече айдын ичинде аутизми бар балдардын эле Слични синдрому тууралуу эмне деп айтууга мүмкүн эмес ооруга мүнөздүү белгилер бар. Аутизм оорусу бузулуу болгондо, балдар көп учурда курчап турган объектилерге менен ар кандай курал колдонушат жана өзгөчө ырайым бар. Слични синдрому, анткени кыймылдаткычын жана жыйрылышы оорулар анын кыймылдар балдары акыл- эси менен көбүнчө көрүнүп турат. Мындан тышкары, ал узакка созулган талмасы талма, башчысы өсүшүнө жана кыйынчылык дем кечигүү менен коштолуп жатат. Ошентип, өз убагында жүрүм- түрдүү так оорунун негизги түрүн, ошондой эле тийиштүү дарылоо жана калыбына келтирүү иш-чараларды аныктайт.

препаратты

бир оорусун дарылоодо жана заманбап ыкмалары, тилекке каршы чектелет. терапиянын негизги аянты - оорунун белгиси көрүнүштөрдү жумшартуу жана жаштар наркотик пайдаланышат бейтаптардын абалын бошотуу. "Слични синдрому" деген диагноз менен балдарга кандай дары-дармектер колдонулат? Дарылоо, адатта, төмөнкүлөрдү камтыйт:

1. бөгөт коюу Кабылдама anticonvulsants эпилепсия.
2. Күн / түн биологиялык режимин жөнгө салуу үчүн "Melatonin" колдонуу.
3. дары пайдалануу мээнин кан айлануусун жана дем жакшыртуу.

талма көп ирет кайталанып, анда anticonvulsants натыйжалуулугу төмөн болушу мүмкүн. Адатта, "carbamazepine:" Бул оору менен ооруган балдар белгиленген. Бул курал күчтүү anticonvulsants катары жиктелет.

Ошону менен бирге, эреже катары, "lamotrigine" белгиленген. Бул салыштырмалуу жакында PHARMACOLOGY пайда билдирет. Бул CNS менен натрий туз киришине жол бербейт. Окумуштуулар "Слични синдрому" деген диагноз менен ооруган бейтаптардын, жүлүндүн суюктугу менен заттын мазмунду көбөйдү табышты. Бул көрүнүштүн себептери али белгисиз бойдон калууда.

салттуу дарылоо

дары-дармекке кошумча, доктурлар атайын диета сунуш кылат. Бул салмагы кызыкчылыгы үчүн жеке негизде жүргүзүлөт. диета була, топуктуу жана тамак-аш азыктарын бай болушу керек. Бул тез-тез тамактандырууну (ар бир үч саат) талап кылынат. Мындай тамак-аш менен ооруган турукташтырууга өбөлгө түзөт.

дарылоо, ошондой эле массаж жана атайын көнүгүүлөрдү камтыйт. Мындай сессиялар физикалык иш-бала буту өнүктүрүүгө салым кошуп, ар кандай дене бөлүктөрү ийкемдүүлүгүн жогорулатууга, ошондой эле булчуң обонун өбөлгө.

Адистердин айтымында, музыка бул оору менен ооруган балдарга пайдалуу таасирин тийгизет деп белгилешет. Ал гана эмес, тынчтандыра турган, ошондой эле, өздөрүнүн тегерегиндегилердин дүйнөсүндө кызыгуусун туудурат.

Балдар бүгүнкү Слични синдрому атайын калыбына келтирүү борборлоруна мамиле кылынат. Алар дээрлик бардык ири шаарларда бар. Бул жерде жаш бейтаптар аларга атайын билим берүү класстарды өткөрүүгө дүйнөдө ылайыкташтыргыла.

болжолдоолор

зарыл дарылоону дайындоо үчүн, дүйнөнүн ар кыл өлкөлөрүнөн келген илимпоздор жигердүү Слични синдрому менен издөөнү улантуудабыз. ооба бул маселе боюнча болжолдоолор адистер. Азыркы учурда, атайын клеткалар иштеп, кийин бул коркунучтуу оору арылууга мүмкүн болгон аркылуу. Андан тышкары, ушул сыяктуу "дары" ийгиликтүү лабораториялык чычкандардын боюнча сынактан өткөн.

Бул макалада биз Слични синдрому айтышты. эс бузулуулары бар балдардын сүрөттөрү адистештирилген медициналык маалымдама китептен табууга болот. Бул негизинен кыздар диагнозду өтө сейрек оору болуп саналат. Биз менен салыштыра турган болсок, акыл эстен артта калуу, жашоонун бир нече айдын ичинде бул синдрому тышкы белгилери айкын эмес. Алты ай ичинде, психотикалык иштеп чыгуу менен байланышкан көйгөйлөр бар, бала көндүмдөрү жана толук курчап турган кубулуштардын жана объектилерге жооп бербейт жоготот. клиника менен убакыттын өтүшү менен андан да жаман болот. Тилекке каршы, бул оору биротоло ээ болушу мүмкүн эмес. Азыркы дары оорунун белгилери азайтуу үчүн дары-дармектер ар кандай сунуш кылат. Мындан сырткары, баланын ден соолугуна дене бир пайдалуу таасири (көнүгүү, массаж), атайын калыбына келтирүү борборлорун жана ооруканаларда окутуу.

Биз темада Бул макалада бардык маалымат, сен пайдалуу болот деп ишенебиз. дени сак бол!