Пероксисома милдети. Zellweger синдрому

Бүгүн биз сиз пероксисома милдетин менен кароого чакырабыз. капаска Алар кандай мааниси бар? Ошондой эле оору Бул органикалык зат жардамы менен байкоого болот, эмне үчүн маани беребиз.

Азыртадан эле кириш сөзүндө, бул peroxisomes жатканы көрүнүп турат - бул органеллдер. Клетка, өз кезегинде, бизди курчап турган бардык өтө татаал дизайнер бир бөлүгү болуп саналат. Ал тургай, ал киши өтө көп бар болгон клеткалардын, турат. Ал эми клетканын да майда бөлүктөрдөн турат, бирок алар анын көз карандысыз жашоого, башкача айтканда, биригүүгө жана комплекстүү бир түзүлүшкө түзүү үчүн зарыл болгон эмес, алып берет. Бул, мисалы, сиз, балким, мектепте биология сабактарында уккан жөнөкөй бир клеткалуу жандыктар болуп саналат.

Биз пероксисома милдетин Тизмеге жана сүрөттөп чейин, биз эмне жана алардын кантип түшүнүшүбүз керек.

peroxisomes

Бул органеллдер сыяктуу кичинекей Пластидалардын көрүнөт, алардын көлөмү төмөн 1,5 микрон. Пероксисома жука кабыкча менен оролгон, бүт клетканын ички айлана-чөйрөгө, аны ичинде -душман ажыратат. органикалык зат ичинде кандай тапса болот? ядро бар, ошондой эле nucleoid деп аталат. Бул peroxisomes бул бөлүгү атомдук түзүлүшү же nucleoid бактериялар үчүн эч кандай тиешеси жок экенин түшүнүү маанилүү. бул түшүнүктөрдү алмаштырышат жок. жана аныкталган структуралар Кристаллдын nucleoid аймагын туурайм ушунчалык көп болуп саналат. Алар fibrils жана түтүктөр пайда болот. peroxisomes ажыратылган Бул органикалык зат негизги, uratoksidoza ичинде камтылган. Бул энзимдер бири болуп саналат. Азыр биз клеткадагы пероксисома милдетти карап чыгууну сунуштайбыз. Ал эми буга чейин, түзүмүнө бир жакыныраак карап.

түзүлүш

Азыр биз peroxisomes, түзүлүшү жана милдеттери (үстөлдү карагыла) Ошондой эле биз каралат айтып берет. Биз бир столду түрүндө көрсөтмө жардам берүү менен башталат. Кийинки, майда-чүйдөсүнө чейин peroxisomes түзүлүшүн жана милдетин жаз. стол биз тарабынан жаратылган болушу мүмкүн, бирок, пероксисома ългънън бир нуклеотиддеги турат белгилей кетүү үчүн жетиштүү.

Matrix 15 пероксисома энзимдерди камтыйт. Кел, карап көрөлү. алардын ичинен төмөнкүлөр кыйла маанилүү болуп саналат баса белгилеп:

• peroxidase;
• каталанский;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ал эми милдети андан нуклеотидди аткарат? Анын ролу ошол эле энзимдерди коюлоо болуп саналат. Кудайдын peraksisom түзүү жараянына карап көрөлү. Алар энергетикага чейин өстүрүп, андыктан Бул органикалык зат өндүрүү тармагында деп айта алабыз - бир КСЕ. Энзимдер өндүрүлөт:

• EPS;
• Гиалоплазма.

Мына, ичке да ал кабыкча, экенин тактоо үчүн маанилүү, бирок ал да иондору жана төмөнкү молекулярдык салмагы субстраттардын тийбейт. Азыр биз peroxisomes милдетин эске алат. Бул клетка үчүн өтө зор мааниге ээ бул органеллин башында.

милдеттери

Пероксисома милдеттери болуп төмөнкүлөр саналат:

• органикалык заттардын кычкылдануу;
• май кислотасынын кычкылдануу;
• биосинтези plasmalogens;
• жаныбарлардын isoprenoid биосинтези;
• холестериндин биосинтези;
• NDR2 белок чектөө;
• системалык шишип жөнгө салуу;
• Дем өсүмдүк клеткаларында, ж.б.у.с. жараянына көмөктөшүү.

Кээ бир иш-милдеттер али толук түшүнүлө элек, анткени бул тизмеси абдан узун. Азыр биз протеин синтези жөнүндө сүйлөшүп бир аз көбүрөөк. Бул органеллдер сыяктуу бөлүктөрдү камтышы экендигин билүү маанилүү:

• ДНК;
• Рибосома.

Демек, белок синтези ядросунда болот. Кийинки peroxisomes ички чөйрөнүн импорт болуп саналат. Кантип импорттун өзөгүн жатат? C-терминал белги катышкан. Бул чыгуу ырааттуулугу 3 аминокислоталарды турган, өтө кыска болот.

Клиникалык экспертиза балл

Биз милдети peroxisomes тарабынан жүзөгө ашырылат бөлүккө өтүү, талкууланган. Азыр клиникалык маалыматтарды көздөгөн бөлүкчөлөрү жөнүндө бир аз. Азыр биз аталган оору тууралуу бир аз сөз - Zellweger синдрому. Бул өтө олуттуу оору болуп саналат, ал белок импорттун бузуу менен шартталган. Демек, peroxisomes бош, клетка жана жалпы эле организм маалыматтарды курч бербөө органеллдерин табылды. Адамдар бул бузулушунан жапа чегишет, бул жерде кээ бир маанилүү органдарынын иши менен кыйын болуп төмөнкүлөр саналат:

• мээ;
• боор;
• бөйрөк.

Бул синдрому менен төрөлгөн бир көп убакыт жашай албайт жана балдарды абдан аз болуу кийин биз бул дүйнөнү таштап кетүүгө аргасыз болгон. оору органеллдердин бир мутант менен байланыштуу. Ошондой эле оору мүмкүн болгон жана анча коркунучтуу түрлөрү болуп саналат.