Лангерганс клетка histiocytosis: себептери жана дарылоо

Лангерганс клеткалар - ак кан иммундук системанын жана нормалдуу шарттарда бир бөлүгү болуп саналат клеткалар программалар, бактериялар жана башка зыяндуу микроорганизмдердин каршы денени коргоодо өтө маанилүү ролду ойнойт. Алар тери, жүлүн бездери, көк боор, жилик чучугунда, өпкө-жылы табылган.

Лангерганс клетка histiocytosis деген эмне?

Мурун histiocytosis X деп аталган, бул оору менен, Langerhan клеткалар патологиялык өлчөмдө көбөйдү башташат. Денени коргоо ордуна, бул клеткалардын чоң шогырлануы кыртыштардын бүтүндүгүн таасир этет, ал тургай, аларды жок. Көпчүлүк учурда сөөктөр, өпкөгө, боорго жапа чегип келет. Бул клетка жайылтпоо рак менен көп окшоштуктары бар болсо да, көпчүлүк изилдөөчүлөр рак histiocytosis X түрүн ишенбей эле койгула. Бул контекстте негизги айырмалоочу өзгөчөлүгү, агрессивдүү клетканын нормалдуу курамын тааныйт жана бир гана маселе, алардын тез өсүшү болуп саналат. Учурда Лангерганс клетка histiocytosis (балдар, ал, ал кишилер менен караганда, көбүрөөк кездешет белгилей кетүү керек) иммундук клеткалар айланасындагы кыртышка сезгенүүгө жана зыян, өтө тез көбөйүп, алып турган иммундук системанын, оору таанылат.

Бул оору дененин кайсы бир бөлүгүндө кандайдыр бир органда иштеп бере алат. Ал тургай, бир эле учурда бир нече ар башка жерлерде да пайда болушу мүмкүн. Бирок көпчүлүк учурда, патологиясы гана эки жашка чейинки балдардын денесинин бир нече системине терс таасирин тийгизет. Жалгыз = лъмг = да балдар менен чоъдорго кездешет.

себептер

мындай патологиясы бар эмне үчүн дагы эле белгисиз. Бирок, окумуштуулар төмөнкү гипотезага тактоо боюнча багытталган: мүмкүн чөйрөдө карапайым заттын бир, балким, иммундук система тарабынан өтө катуу жооп алып оорулардын өнүгүшүнө түрткү берген ооругандар. Бирок, аныктоо үчүн көз ирмем темасын оорунун түздөн-түз булагы. Бир белгилүү байкоо кызыктуу: дээрлик өпкө жергиликтүү оору менен ооругандар активдүү же мурдагы Тамеки тарткан. Ошондой болсо да, коомдо тамеки массалык бөлүштүрүү өтө сейрек Лангерганс histiocytosis болсо да. көп учурда оору болуп саналат, себеби өпкө таасир этпейт себептерден улам эмес, сыяктуу коркунучтар тизмесине тамеки пайдаланууну камтыйт. мүмкүн гипотеза ага сейрек кездешүүчү генетикалык аныкталат шыктуулугу менен ооруган бейтаптарды Лангерганс клетка ишке таралышына тамеки терс таасирлери да болот. дагы бир теориясы боюнча, оору-тамыры менен тубаса же иммундук системалардын ишинин бузулушу жатат.

жайылуу

оору сейрек кездешет жана 250 мын балдар үчүн бир учурда пайда болот, миллион бойго жеткен бир учурда каралат. Оорунун ар кандай куракта болушу мүмкүн болсо да, ал көбүнчө балдар жана өспүрүмдөр менен диагноз, кээ бир учурларда 70% 17 жашка чейинки histiocytosis жашын аныктоого болот. бейтаптардын жаш курактык топтогу статистика бир жылдан үч жылга чейинки курактагы көтөрүлөт.

оорунун түрү

балдар жана улуулар менен Лангерганс клетка histiocytosis мурда көз карандысыз патологиялар деп 3 түрлөрүн камтыйт. Бул eosinophilic Granuloma, гулсiн бе оору - Shyullera - Ыйсанын жолдоочуларынын оору жана Letterer - Siwa.

белгилери

Оору төмөнкүдөй өзгөчөлүктөр менен пайда болушу мүмкүн:

• кайра-кайра ооруп, айрыкча, өз колу же буту, сөөктөрүмдө шишип;
• сөөк бир жарака, бул ар бир адамдын жеке жаракат алдында же жарык, аз сокку алдында эмес, айрыкча, анда;
• балдардын Лангерганс клетка histiocytosis жаак сөөктөрү жайылган учурларда, тиштеринин арасында чоң боштуктар;
• кулактан ириъ же кулак агып, оору кулакка жакын баш сөөгүн таасир эткен болсо;
• теридеги эле темирөткү айрыкча жамбашта же баш терисиндеги жергиликтүү;
• lymphadenopathy;
• боор кеңейтүү, кээ бир учурларда орган бузулушуна (суюктуктун тери жана (сарык менен кычышса) же патологиялык топтоо курсак - ascites) белгилери менен коштолушу мүмкүн;
• exophthalmos - көздүн көз чектөө менен алдыга улам histiocytosis жылмышуу;
• дем жана жөтөл, ооруларды менен өпкө Ашыктардын оорусу;
• байланыштуу гормоналдык дисбаланс шашпаган өсүш жана ашыкча Бат-.

оорунун Less жалпы белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

• ысытма;
• салмак жоготуу;
• кыжырдануу;
• салмагын кармап да, көрүнүшү да денесин билбөө.

диагностика

Лангерганс клетка histiocytosis (бул оорунун Сүрөт көрүнүштөрү сулуу көрүнүш эмес) өтө сейрек кездешет жана бир топ башка оорулардын белгилери боюнча туура эмес симптомдору менен берилген, демек, диагноз татаал жана убакыт талап кылынат. дарыгер, сыягы, кыйла натыйжалуу арналган histiocytosis айырмалоо силерге башка ооруларга байланыштуу суроолорду берем.

негизги диагностикалык тергөө турган дарыгер жалпы ден соолугуна баа жана оорунун белгилери пайда ал аймактарда өзгөчө маани берет, нормалдуу физикалык текшерүү болуп саналат. чыдамдуулук, сөөктөрүмдө кайгысын сезип же сөөк шишикти боюнча нааразы болсо, дарыгер стандарттык рентген нурлары жана сөөк scintigraphy каралышы мүмкүн. Рентген нурлары сыныктарын бөлүгү lytic келишимдер чакырып, scintigraphy сөөгү өз алдынча калыбына келтирүүгө аракет кайда зыян аянтын аныктайт турат.

Метод эсептелген радиологияны (КТ) дарыгер аны кыйратуучу өзгөрүүлөрдүн чөнтөгүнө бар болушу мүмкүн деп шектелип учурларда арткы жана чаткынын изилдөөгө колдонулат. боордун бузулушуна тастыктайт белгилери болгондо, кан тапшырып керек. өпкө зыяндын белгилери байкалса, анда аны же Лангерганс клетка histiocytosis алгачкы медициналык экспертизанын негизинде адис шектелип учурларда бул өпкөгө да көрсөтө алат, рентген нурларынан же эсептелген жазып Көкүрөк радиологияны. башчысы КТ мээнин абалына баа берүү үчүн жүргүзүлөт. жаңы ЭЛЕСТЕТКИЛЕ технологиясы, PET (Позитрондуу радиологияны) да пайдалуу болушу мүмкүн.

Балдар, силер бир Лангерганс клетка histiocytosis шектенсеъиз, анда (сүрөттөрдү карагыла. Макаланын башында) биопсиясы бул быйылкы диагнозду ырастоо үчүн бирден-бир ыкмасы болуп саналат, зарыл болушу мүмкүн. Бул тартипте, дарыгер лабораторияда изилдеп турган кыртыш же сөөк кичинекей бир үлгүсү болгон жок. Көпчүлүк учурларда, биологиялык материал тандоо түздөн-түз Лангерганс клетка histiocytosis жергиликтүү аймактарында минералдан: сөөктөрдүн, теринин жана безимден. Кан тесттер жилик чучугу тиешеси бар же жогун аныктоого жардам берет.

узактыгы

Бул өзүн-өзү көрсөтө турган оору бат эле кантип жана кандай алдын ала айтуу кыйын болуп саналат. Кээ бир учурларда, патологиясы өзүнөн-өзү жок болуп кетет жана медициналык кийлигишүүнү талап кылган эмес. Бул бузуу (сөөк же денеге) бир аймакта локалдашкан кийин пайда болот, же өпкө зыян тамеки жалмап токтотсо менен чылым жатканда. Бирок, ошол эле оору өлүмгө эмес болот; өлүм ошол учурларда кан өсүп клеткалардын топтоо бир эле учурда ар кандай органдар же дененин бөлүгү бир катар каршы салгылашып жаткан учурда алдын ала алат. ин ден соолук абалы жакшыртуу чыкканда гана башталат.

болтурбоо

бузуулардын себеби сыр бойдон калууда, демек, буга чейин эч кандай натыйжалуу алдын алуу боюнча иш-чаралар бар. Бирок, өпкө адатым берип, тамеки тартууну күйөрмандары гана таасир этет өпкөдө жергиликтүү алдын histiocytosis катары кароого болот деп берилген.

иштетүү

чыдамдуулук "Лангерганс клеткалардын histiocytosis" бир тастыкталган диагноз бар болсо, дарылоо бузуу катаалдыгы жана даражада көз каранды болот.

бузулуулар дененин бир гана системасында аныкталган болсо, дарыгер кортикостероиддер жазып берет, атап айтканда: "преднизолон" деген. Андан тышкары, химиотерапия курсунан өтүүгө туура келиши мүмкүн. Мындан тышкары, curettage алып сөөк жабыр тарткан аймак - тилип кеткен. химиотерапиялык агент - pathologically accrescent клеткалары тери бир аймакта топтолгон болсо, оору, жабыр тарткан аймак азот Mustard жаап айыктырса болот. Ошондой эле, "Methotrexate" колдонулат. Нур сөөк оорусу (мис, үстүнкү бут же омурткам) бүт скелет жазманын алсызданышына алып келген учурларда жүргүзүлөт. Сөөк-пластикалык хирургия боюнча омурткасына - Банда - моюндун аймактагы Жилик туруксуздукка сунушталат.

Жалпыланган (системалуу) Лангерганс клетка histiocytosis - бир кыйла олуттуу шарты болуп саналат. химиотерапия дарылоо да колдонсо болот, анткени, анын натыйжалуулугун кыйла бир жабыркаган менен дарылоо салыштырмалуу төмөндөйт. эксперттер көп дары натыйжалуулугун карап да, оптималдуу дарылоо али табыла элек. Ошентсе да, догдур төмөндөгү ыкмалардын бири болуп дайындалсын мүмкүн оорунун өнүгүшүнө мониторинг жүргүзүү максатында:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Кээ бир учурларда, дарыгерлер боор трансплантология, жилик чучугу, же өпкөнүн сунуш кылабыз, ал эми оптималдуу пикирдүүлүк изилдөөчүлөр арасында органдардын трансплантологиясын бейтаптардын histiocytosis менен азырынча жетишилген жок.

доктурга качан көрүүгү болот?

Эгер балдардын Лангерганс клетка histiocytosis шек болсо, БМСЖ педиатрга байланыш болушу керек. Белгиси белгилери, оору же сөөк шишикти, өнөкөт токтолбогон бул сейрек оорунун белгилери болуп саналат. кишилер бул белгилердин патология кандай догдурга керек болсо.