Benign hyperbilirubinemia: диагностикалоо жана дарылоо

былжырлуу кабыкча, көз челдин жана тери кычышса ар бир адам сак болушу керек. Ар бир адам ушул белгилер боор сыяктуу маанилүү органдарынын ишинде белгилүү бир мыйзам бузууларга турат экенин билет. Бул оорудан ар дайым дарыгердин көзөмөлүндө болушу керек. Ал туура диагноз коюп, зарыл болгон дарылоону белгилейт элем. өттөн жогорку учурда, адатта, yellowness кездешет. Benign hyperbilirubinemia да окшош белгилери бар. макалада бул оору, анын себептери жана дарылоо болуп саналат, эмне тууралуу толук талдоо.

билбегендер hyperbilirubinemia аныктоо

негизи өттөн-жылы - бир өт пигмент, бир мүнөздүү, кызгылт-сары түскө ээ. сорушат гемоглобин бул зат өндүрүлгөн улам боор клеткалары бир involutive өзгөрүүлөргө жоголгонго караганда, көк боор, бириктирүүчү ткандардын жана жилик чучугунда.

Benign hyperbilirubinemia көз карандысыз оору пигмент steatosis, жөнөкөй рухтун үй-бүлөсүн, жашы жете электердин иштери боюнча үзгүлтүктүү сарыкка эмес гемолетическая сарык үй-бүлөсүн, укуктук боор этикасынын жоктугу, иш distention сарыкка жана hyperbilirubinemia камтыйт болуп саналат. оору promezhayuscheysya же өнөкөт сарыкка көрүнөт, адам боор жана олуттуу башаламандык жок, анын түзүлүшүн көрсөткөн. cholestasis жана өсүп хинолондорго ачык белгилери жок жана ошол эле учурда.

Benign hyperbilirubinemia (коду МКБ 10: E 80 - жалпы бузулуулар жана porphine билирубиндин зат), ошондой эле төмөнкү коддору E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Ошондо коддолгон бар: Гилберт синдрому, Crigler синдромдор, башка бузулуулар - Дубин-Джонсон синдрому айланма жана синдромдор, билирубиндин алмашуусунун unadjusted бузуу.

себептери

көпчүлүк учурда улуулардын Benign hyperbilirubinemia - үй-мүнөзү менен оору, алар басымдуу түрү боюнча өткөрүлүп жатат. Бул медициналык практика менен тастыкталган.

hyperbilirubinemia postgepatitnaya бар - орунду ээледи курч гепатиттин натыйжасында келип чыгат. Оорулуулардын калыбына hyperbilirubinemia белгилери болушу мүмкүн кийин оору болуп өткөн жугуштуу Mononucleosis кызмат кыла албайт, ошондой эле себеп болуп саналат.

оорунун себеби өттөн алмашуунун бир ката болуп саналат. зат жогорулайт кан, плазма клеткалары бир боор аны бузса, же басып алуу же берүү бар.

өттөн жана glyukuropovoy кислотасы милдеттүү бир күтүлбөгөн жерден мындай бир мамлекет ошол учурларда гана мүмкүн болсо, анда ал мындай glyukuroniltrapsferaza катары энзимдердин түшүнүктүү туруктуу же убактылуу жетишсиздиги болуп саналат.
Бул механизмдер hyperbilirubinemia Гилберт синдрому, Crigler Нажжар жана postgepatituyu hyperbilirubinemia менен мүнөздөлөт. Ротор синдромдор жана hepatocyte кабыкча аркылуу өт canaliculi менен Дубин-Джонсон кан билирубиндин толкундоолордон улам көбөйүп ekskrektsii пигмент.

оордотуучу жагдайлар

Benign hyperbilirubinemia, диагностикасы, көп учурда өспүрүм аныкталган болсо чындыгында менен тастыкталат көп жылдар бою, атүгүл өмүр бою алардын белгилерин көрсөтө алабыз. эркектер, бул оору абдан көп аялдарга караганда аныкталды.

оорунун классикалык көрүнүшү - челдин жана кычышса, теринин icteric түс эмес, ар дайым, айрым учурларда пайда болушу мүмкүн. hyperbilirubinemia көрүнүшү кабыл алуунун кереги жок, көп учурда, сейрек учурларда, туруктуу болуп, бирде жок болот.

сарыкка күчөтүү төмөнкү нерсеге капа мүмкүн:

• жеке же толкунданып чарчап айткан;
• жугузуп, biliary баракча жабыркашы курчуп кетүүсү;
• Иммунитет дары;
• суук тийгенде;
• Various хирургиялык жол-жоболору;
• ичкилик ичүү.

белгилери

челдин жана тери деп сары түстүү сърёттёлъшъ берилген учурлардан сырткары, бейтап туура жогорку Quadrant үчүн оор болот. агы бузулган учурлар бар - ичегиден метеоризм өскөн бир айлануу, кусуу, начар стул, табиттин жоктугу.

Көрүнүштөрү hyperbilirubinemia депрессия, чарчоо, тез чарчоо катары көрсөтө оорулар astenovegetativnogo пайда болушуна алып келиши мүмкүн.
экспертиза жөнүндө, биринчи кезекте дарыгер челдин жана бейтаптын теринин үчүн жалтырабаган-сары мүнөзгө боюнча кычышса көӊүл бурбай жатат. Кээ бир учурларда, тери, сары жол бербейт. Боор Costal арка четиндеги palpated жана капташы мүмкүн эмес. Бул орган өлчөмү бир аз өсүшү болот, боор жумшак жана palpation чыдамдуулук менен оор болуп калат. көк боор көлөмү өсүп жатат. билбегендер hyperbilirubinemia гепатит ооруларынан улам пайда болгон кезде өзгөчөлүктөр болуп саналат. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia да жугуштуу оорулардын жана кийин пайда болушу мүмкүн - Mononucleosis.

Синдрому билбегендер hyperbilirubinemia

билбегендер hyperbilirubinemia үчүн медициналык практикада жети тубаса синдромдор камтыйт:

• Crigler-Нажжар синдромдор, түрү, 1, 2;
• Дубин-Джонсон синдромдор;
• Гилберт синдрому;
• Ротор синдромдор;
• Baylera оорусу (сейрек);
• Lucy-Driscoll синдрому (сейрек);
• Үй-бүлө менен жашы билбегендер cholestasis - бир пайдалуу hyperbilirubinemia (сейрек).

Саналган синдромдор бардык улам кыртыштарга чогулган канга unconjugated өттөн деъгээли жогорулаган болсо, билирубиндин зат алмашуусу, тин түзөт. өттөн боюнча Conjugation денедеги маанилүү ролду ойнойт, өтө уулуу билирубиндин diglyukoronid аз уулуу айландырылат - ээрүүчү кошулмаларды (коштолду билирубиндин). Free түрү билирубиндин жонокой резинка ткани былжыр кабыкчасындагы сакталбайт козгойт, кан тамырларынын дубалдарына тери, бул сарыкка алып келет.

Crigler-Нажжар синдрому

Аны 1952-жылы АКШ педиатрлар Найер V. жана J .. Kriegler бир жаңы синдрому менен аныкталган, ал сүрөттөгөн. Ал Crigler-Нажжар синдрому түрүн деп аталган 1. Бул тубаса оору бир autosomal retsensivny мураска ээ болбойт +. Даун синдрому өнүктүрүү төрөлгөндөн кийин, алгачкы сааттарда эле ошол замат болот. окшош белгилери бирдей көп кыздар да, эркек балдар да бар.

оорулардын патогенези мындай UDFGT (энзимдердин urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy) катары бир энзим толук жоктугу менен шартталган. Бул синдром түрү 1 UDFGT толугу алынбаса да, эркин билирубиндин көбөйөт чукул, көрсөткүчтөр 200 мол / L жетет да, андан да көп. Биринчи күнү төрөлгөндөн жогорку өтүү-б., кан-мээ тоскоолдук кийин. Мээнин (боз зат) менен, пигмент сары иштеп тез топтолушу бар kernicterus. билбегендер hyperbilirubinemia аныктоо менен Kordiamin сыноо, айрыкча, - терс.

Билирубиндин encephalopathy nystagmus, булчуң hypertonia, athetosis, opisthotonos, клоникалык жана тоник диртилд өнүгүшүнө алып келет. алдын өтө начар. өлүмгө биринчи күнү интенсивдүү дарылоо жок болгон учурда. боор кесүүгө өзгөргөн жок.

Дубин-Джонсон синдрому

Синдрому билбегендер hyperbilirubinemia Дубин-Джонсон биринчи жолу 1954-жылы айтылган. Көбүнчө оору Жакынкы Чыгыш тургундарынын арасында таралган. 25 жашка чейинки курактагы эркектер учурларда 0.2-1% табууга болот. Энчимди autosomal үстөмдүк жол менен пайда болот. Бул синдром hepatocyte өттөн транспорттук милдеттери башаламандыктарга байланыштуу болгон жана карама-транспорттук ATP көз каранды мембранасы клетканын системасына андан патогенези бар. өт боюнча өттөн жеткирүү талкаланды натыйжасында, ошондой эле, hepatocyte канына өттөн бир катып калуусу бар. Бул bromsulfaleina колдонуу менен соттук териштирүү учурунда кан эки сааттын ичинде эле боёк топтолуу чокусуна ырастап турат.

Түркүмдөрүнүн мүнөздүү өзгөчөлүгү - шоколад-түстүү боор, бул жерде ири гранул пигменттик жогорку топтолушу. Даун синдрому менен көрүнүштөрү: жогорку Quadrant менен yellowness туруктуу же үзгүлтүктүү денени кычыштырып, оору оң жагына, астеникалык белгилер, аш казанынын бузулуп, көк боор жана боор боюнча биринчи орунда турат. оорунун жетилүү ар кайсы куракта болушу мүмкүн. гормоналдык бойго бүтүрбөөчү каражаттарды узак мөөнөттүү пайдалануу кийин, ошондой эле кош бойлуулук учурунда коркунучу бар.

т менен бойоктор жок өт контраст өкүл кирген жай чыгарууда учурунда holetsistografii оору негизинде bromsulfaleinovoy үлгүсүн диагнозу. бул учурда билбегендер hyperbilirubinemia деген диагноз менен Kordiamin колдонулган эмес.

Бардык билирубиндин көрсөткүчү 100 мол / л, эркин жана жактагы билирубиндин катышы 50/50 болуп ашпайт.

синдромун дарылоо иштелип чыккан эмес. Жашоонун узактыгы синдрому тиешеси жок, бирок бул оорулардын бар сапаты начарлоодо.

Benign hyperbilirubinemia - Гилберт синдрому

Бул тукум куума оору кездешет, ал жөнүндө толугураак айтып. балдарына ата-энесинен менен жугуучу оорулар өттөн зат менен алектенет ген, бир кемчилиги менен байланышкан. Benign hyperbilirubinemia (МКБ - 10 - E80.4) - Гилберт синдрому сыяктуу эч нерсе жок.

Билирубиндин - кычкылтек ташуу менен алектенет гемоглобин маанилүү өт пигменттер ара бөлүштүрүп бири.

билирубиндин этаптары (80-100 micromol / L), азык-кан белок бир кыйла айырмачылык (кыйыр) өттөн мезгил-мезгили менен көрүнүштөрү сарык (былжырлуу кабыгы, ак челдин, тери) алып келет. Бул учурда, боордун иштешин текшерген, башка көрсөткүчтөр табигый нерсе. эркек-жылы Гилберт синдрому аялдарга караганда 2-3 эсе көп кездешет. биринчи жолу үч он жылга чейинки куракта пайда болот. Адатта оору бардык адам жашоосу менен коштолот.
Гилберт синдрому менен fermentopaticheskie билбегендер hyperbilirubinemia (пигмент gepatozy) болуп саналат. улам, кыйыр (unconjugated) бөлчөк өт пигменттери жардамында эреже бар. Бул боор генетикалык кемчиликтер менен шартталган. пайдалуу болуусу - боордо олуттуу өзгөрүүлөргө, хинолондорго кездешет билдирди.

Гилберт синдрому симптомдору

Гилберт синдрому деп белгилерин эмес, минималдуу белгилери пайда болот. Кээ бир дарыгерлер оору катары Даун синдрому менен карап, жана алардын организмдин психологиялык мүнөздөмөсү үчүн айтылган эмес.

көпчүлүк учурларда гана көрүнүшү жумшак сарык былжыр челинин бойоктор аткаруу, тери, көз челдин болуп саналат. Башка белгилери же жумшак, же баары эле пайда.
Минималдуу мүмкүн нейрологиялык белгилери:

• алсыздыгы;
• баш айлануу;
• чарчоо;
• Уйкунун бузулуусунун;
• уйку.

Андан да Гилберт синдрому сейрек кездешүүчү белгилери - бир аш казанынын (ашказан)

• жоктугу же табиттин кыскартуу;
• Тамак жегенден кийин катуу .Алдаба;
• зарна;
• оозуна ачуу даам; сейрек кусуп, жүрөктүн айланышы;
• ичке оордугунун, толуктугуна сезүү;
• стул учурашы (ич же ич);
• жогорку Чейрек тажатма ооруп мүнөзүндө оору. курч жана майлуу тамак-аш азыктарынын тамак-аш, кыянаттык менен болгондо каталар болушу мүмкүн;
• боордо өсүшү мүмкүн.

Benign hyperbilirubinemia: дарылоо

кечирилбейт дарыгердин ичинде ичеги-карын ооруларына эч кандай байланышкан оорулар бар болсо, диета №15 дайындайт. курч этапта, коштолгон т оорусу бар болсо, диета №5 дайындалган. Боор ооруган үчүн атайын дарылоо талап кылынбайт.

Бул учурларда пайдалуу, витамин терапиясы, choleretic каражаттарын пайдалануу. Ал эми атайын курорттук дарылануу өткөрүүгө бейтаптарды талап кылбайт.
Боордогу Электр жана жылуулук дарылоо ыкмалары гана эмес, жакшылык кылган эмес, ал эми ошондой эле зыяндуу таасирлери бар. алдын ала абдан жагымдуу болот. Бейтаптар иштей алат, бирок ал чыдабай, ошондой эле жеке ишин кыскартуу керек.

Benign hyperbilirubinemia жана Гилберт атайын дарылоону талап кылбайт. Бейтаптар оорунун кескин көрүнүштөрдү алып келиши үчүн, кээ бир сунуштарды керек.

Мазмуну №5.

• пайдаланууга жол: алсыз чай, ширесин, аз-майы быштак, буудай нан, жасмыктан жасалган тамак өсүмдүк куюшат, уй эти, аз-май, кытырак дан азыктардын, тооктун эти, сүзмө, мөмө-жемиштер.
• -ашы, таза сындырып, шпинат, ат кулак, эт май, сары кычы, майлуу балык, балмуздак, таттуу калемпир, спирт, кара кофе: Бул жегенге тыюу салынат.
• Сактоо - толугу менен оор көнүгүүлөрдү жок кылынат. дары препараттарын жана анын компоненттерин колдонуу: anticonvulsants, антибиотиктер, анаболикалык стероид, зарыл болсо, - гормоналдык үзгүлтүккө дарылоо, ошондой эле спортсмендер үчүн колдонулат жыныстык гормондор ушу, - атлетикалык жогорулатуу.
• Толугу менен ичкилик ичүү, тамеки чегүүнү таштоо.

Сиз сарык белгилери пайда болсо, дарыгер дары бир катар каралышы мүмкүн.

• barbiturates Group - antiepileptic дары өттөн көлөмүн азайтуу боюнча натыйжалуу болуп саналат.
• Билэ билдирет.
• т жана анын түтүкөткөргүчтөрдүн иштөөсүнө таасир каражаттары. иштеп чыгууну алдын алуу cholelithiasis, преднизолон.
• Hepatoprotectors (каражаттары боор зыян каршы клеткаларды коргоо коргоо).
• Chelators. ичеги тартып өттөн чыгаруу жогорулатуу каражаттары.
• Зили dyspeptic оорулар менен дайындалат (жүрөк айлануу, кусуу, метеоризм) - жардам өздөштүрүлөт.
• Phototherapy - ачык көк чырактарын таасири кыртыш белгиленген өттөн талкаланышына алып келет. Көздү алдын алуу үчүн күйгөн корголушу керек.

бул сунуштарды ишке ашыруу, бейтаптардын өттөн нормалдуу даражаларга ээ, белгилер андан бетер көп пайда болот.