Ebstein анын Аномалиясы: себептери, симптомдору, диагностикасы, дарылоо

сейрек жүрөк кемтиги бири Ebstein анын аномалия болуп саналат. Бул насостордун арасында чек болушу керек да tricuspid жүрөк чырак, оң карынчага көчүп жаткан тубаса оору болуп саналат. Бул кыйла аз кан агымы болуп саналат.

анатомиялык өзгөчөлүктөрү

Ebstein анын аномалия оң карынчага менен көңдөй аз алып келет, ал эми оң дүлөйү - нормадан ашык. Жапкыч жебе да айырмаланат. Алар туура эмес иштеп же жер которгон мүмкүн. Бул tricuspid аппаратты айдайт өнүктүрүүгө бардык chordal жана табияттан системасын үзгүлтүккө учураткан.

Улам ал оң карынчага кичинекей өлчөмү кан аз өлчөмдө бөлүп чыгарып турат. Жана ал кан бир бөлүгүн алат деп туура кулакчасынын көбөйгөн көлөмү.

Ebstein анын аномалиянын менен көп ооруган жана жүрөк кемтиги жана патенттик теш ovale бар экени аныкталган. көптөр үчүн бул күрөө кемтиги жашоо-үнөмдөө болуп саналат. көп чогулган оң дүлөйчө иретсиз келген кемтиги аркылуу пайда болот. Ырас, сол дүлөйчө менен кан тамырдын кошулган эмес. Бул кыртыштарынын жана органдардын кычкылтек ачкачылык себеп болот.

оорунун себептери

тубаса жүрөк оорусу менен ооруган адамдардын азыраагы 1% Ebstein анын аномалиясын диагноз. аны иштеп чыгуу себептери так аныктоо мүмкүн эмес. божомолдорго караганда, ал улам генетикалык аномалиялардын пайда болот. Ошондой эле, бир нускасы менен, жүрөк мындай өнүктүрүү үчүн литий тузду камтыган бойлуулуктун даярдык учурунда кабыл алып келиши ыктымал.

жүрөк кемтиги учурларынын 50% бир тубаса оорулар менен коштолот. Башка учурларда, ритми бузулганда. жүрөк кемтиги бир айкалышын бар деп түшүнүү үчүн, дарыгерлер да жетпей келет.

оорунун Мүмкүн Чыгарылган

Ebstein анын аномалия бир маанилүү тубаса жүрөк оорусу. Ал да, жаш балдар менен жаш кыздарга да пайда болот. Оорунун жүрүшү жана алдын tricuspid клапандарынын майышуу даражасына көз каранды болот. Ошондой эле маанилүү pathophysiological оң дүлөйчө менен сол карынчанын болуп өттү өзгөрүүлөр.

Кээ бир учурларда, материалдык бузган кемтиги түйүлдүктүн жүгүртүү. жүрөгү кармап, hydrops, кээ бир учурларда 27% баланын уулдуу өлүм пайда иштеп бар. ымыркай төрөлгөндөн кийин терең патология менен жашоонун алгачкы айдын ичинде өлөт. Статистикалык маалыматтарга ылайык, бул Ebstein анын аномалиянын менен, бардык балдардын болжол менен 25% ын түзөт табылды. кош бойлуулуктун диагнозу да 20-жума орнотулган болушу мүмкүн.

Бул оору менен ооруган балдардын 68% алты айга чейин, ал эми 5 жашка чейинки өлөт - балдардын 64%. Бул топ tricuspid клапандарынын милдетин жана оң карынчанын канааттандыраарлык балдарды камтыйт. Алар улам прогрессивдүү жүрөк оорусунан жана аритмияны үчүн көпчүлүк учурда өлөт.

оорунун түрлөрү классификация

Эксперттер Ebstein анын аномалиянын деп аталган оору, бир нече баскычтарын аныктоо. белгилери кандай чоң жүрөк оорусунан көз каранды болот. абдан сейрек симптомдору этабы болуп саналат. Мындай оорулуулар да, патология шек менен жашоого алып келиши мүмкүн эмес. Алар жакшы көнүгүү ашырат.

Экинчи этапта клиникалык көрүнүшү деп жарыялады. Бул аномалия бала пайда болот жана абдан оор болот. Өзүнчө изи менен калыбына:

- II а - аны кардиология аритмияны жоктугу менен мүнөздөлөт;

- II б - кол салуулар көп болот.

Үчүнчү этап туруктуу decompensation мезгили деп аталат. Бул орган кайсы жүрөгүндө өз-механизми аркылуу жүрөккө жасалган иш ордун толтуруу үчүн албаган диагноз жатат.

оорунун клиникалык көрүнүшү

төрөгөндө, Ebstein анын аномалиянын менен балдарды эмдөөлөрдүн менен мүнөздөлөт. жашоонун 2-3 айдан кийин эмдөөлөрдүн улам өпкө кан тамыр каршылык көрсөтүшү төмөндөйт деп чейин кыскарган. Ал эми жүрөк бункердин бир аз кемчиликтери бар балдар эмдөөлөрдүн жана прогрессивдүү жүрөк оорусунан кыйындап өлүм коркунучун көбөйтөт.

Ebstein анын аномалиянын менен ооруган балдар көп учурда бул белгилер байкалган:

- да эс алуу мезгилинде дем алуу оорлойт же;

- төмөнкү бурчуна көрүүгө болот шишиши;

- чарчоо, физикалык чымыркануу учурунда өзгөчө байкалды;

- жүрөктүн согуу ритми бузулушу;

- теринин жана ооз эмдөөлөрдүн.

Эмдөөлөрдүн натыйжасында жүрөк оорусунан белгилери алдында балдарда кездешет. Улгайган балдар кутулөт бир нече ахлаксыздыкка арыздана алат.

оорунун диагностикасы

Кээ бир учурларда, оору кош бойлуу же көп өтпөй ооруканада төрөлгөндөн кийин, учурунда аныкталат. Догдур бала Ebstein анын аномалиянын деген күмөн пайда болушу мүмкүн, бир нече мүнөздүү өзгөчөлүктөрү бар. Диагноз auscultation, көкүрөк .Рентгенологиялык, echocardiography, ЭКГ камтыйт. айкалышта Бул ыкмалардын бардыгы так диагнозун берет.

Auscultation дарыгер айырмалоочу ритмди уга алат, ал үч же төрт эсе болот. Ал тынч бийик чыгып алы систоликалык дабышын tricuspid жетишсиз. Мындан тышкары, өзүм экинчи үн жарылышы, ал дем алуу учурунда өзгөрбөйт. sternum сол жогорку mezodiastolichesky тынч кычырап элдин ызы-чуусун угуп керек.

.Рентгенологиялык аспаптын кардиология көлөкөнү телегейи тегиз, бул оң дүлөйчөдөгү олуттуу түрдө өсүшү менен шартталган. Өпкө кан тамыр үлгү адатта кубарып. Heart көп чөйрөсүндө түрүндө болот.

ЭКГ байкалган өзгөрүүлөр. ЭКГ оң кулакчасынын Hypertrophy көрсөтүү белгилери байкалса жөнүндө, PQ аралыгы узартылган, ал эми оң байлам жалпы же жарым-жартылай токтотулганын бар бутакты бөгөттөөлөр баканындай.

echocardiography жөнүндө tricuspid клапандарынын ачууга көрө алабыз. .Көрсө жапкыч жогору жан турат.

тубаса аномалиялар тактикасы

жок даражасын диагноз коюу жана аныктоо, дарылоо тандалып кийин. Албетте, андай бейтаптар хирургиялык кийлигишүүнү керек. Бир гана Ebstein анын аномалиянын менен ооруган бир чакан тобу симптомдору болуп саналат.

Дарылоо менен байланыштуу болгон башка маселелер боюнча жараша жүзөгө ашырылат. чыдамдуу, адатта, аман болсо жаш, операция жүрөк оорусунан айкын белгилери бар чейин мындай чейин кийинкиге калтырылышы мүмкүн.

бул маселе менен бардык балдар тубаса жүрөк оорулары боюнча адис педиатрия кардиолог көрүү керек. Жана анын статусу жүрөктөрүнө текшерүү керек.

бейтаптар өпкө кан агымынын кыскаруусу билдирип, жүрөк оорусунан белгилери бар болсо, анда мунун дайындалган ionotropic дары топтор E. Ошондой эле зат алмашуу acidosis менен туура кармап көрсөтүлгөн prostogladinov. Мындай мамиле жүрөктүн көлөмүн жогорулатууга жана узартылган оң колу бетинин сол карынчанын кысымын азайтышы мүмкүн.

бир тахикардия жок учурларда, атайын дарылоо Антиаритмиялык жүргүзүү зарыл.

хирургиялык үчүн көрсөтмөлөр

Жылы неонаталдык мезгилде иш кылууга аракет кылат. Бирок, бул оң карынчанын dysplasia айтылышы жана өпкө каналдагы antegrade кандын бузулганы менен коштолот учурларда зарыл. Ошол эле учурда жүрөгү курч кеңейүү болот жана сол карынчасынан синхрондук кысуу.

салыштырмалуу карама 4-5 жашка камтыйт. Бирок, керек болсо, иш жана ымыркайларды түзөт. Ал ошондой эле дарылоого жана ички органдардагы органикалык калыбына келгис өзгөрүүлөрдү баштаган адамдар жасаган эмес.

Ebstein анын аномалия ачылган бейтаптар, эч кандай иш 20 жылда орто эсеп менен жашай албайт. Алардын өлүмү, адатта, күтүлбөгөн жерден болуп саналат. Ал улам пайда карынчанын аритмиясы жүрөк.

операция

хирургиялык жол менен гана толугу менен жагдайды туура болот. Бул учурда, дарыгерлер улгайган курактагы, аны аткаруу үчүн, эгерде мүмкүн болсо, анткени ымыркай өтө кичине жүрөк өлчөмүн сунуштайбыз.

операция Жүрөк айланып жараянын уюштуруу, анын мүмкүнчүлүктөрүн, ачык-жүрөк хирургия жүзөгө ашырылат. оң дүлөйчөсүнө, ашыкча sutured бөлүгү жана tricuspid жебе тигиш кадимки жакын абалга көтөрүлөт. Бул мүмкүн эмес учурларда, аны алып салуу жана протез менен алмаштырылган. Бул, сен бираз сабыр кыл Ebstein анын аномалиясын бар экенин унутуп мүмкүнчүлүк берет. бойго жеткен бейтаптарды протездөөнү жүргүзүү мүмкүн, бирок балдар кантип пластикалык клапан 15 жыл астында.

иш учурунда өлүмү 2-5% дан жогору эмес. өлүм ыктымалдыгы жүрөк хирургдун тажрыйбасынан көз каранды, жана тартылуу келген. жыл ичинде оорулуулардын дээрлик 90% кадимки жашоого кайтып болот.

Өзгөчө көңүл, мисалы, оорулуу анестезиологдор берилиши керек. Анын үстүнө, ал Ebstein анын аномалия ким бейтаптар үчүн өзгөчө мамилени талап кылат. оорутпай өзгөчөлүктөрү дарыгер гана белгилүү болушу керек. Бул бейтаптардын туруксуз болушу мүмкүн өзгөрүлүүгө мажбурлаш үчүн эске алуу керек. Ошондуктан, анестезиолог Дары хирургия жана кийинки мониторингди жүзөгө ашырып турат.

тиштерди түрлөрү

Көпчүлүк учурда, бул иш жүзөгө ашырылат кантип чыдамдуу иштеп үстөлдө эле болгондо гана мүмкүн чечет. Ал жебенин plasty өткөрүүгө мүмкүн болсо, артыкчылык Бул тандоо берилет. Бирок, протез жасатууга Ebstein анын аномалиясын бар бейтаптарды зарыл болгон жагдайлар бар. Ошентип, синтетикалык жаздык менен жабдылган бир шакек, окшош жасалма клапанды, деп атады. анын ичинде көрүү жана деп аталган шлюз жабуу турган механизм болуп саналат. Бул механикалык эмес же биологиялык болушу мүмкүн. Биринчи өзү бир титан эритмесин жасалган, ал эми экинчи бир каман же адам жүрөк кыртыш Китая бир клапандын жүргүзүлүшү мүмкүн.

Эгер механикалык жебе сабыр дайыма дары-дармек, кан тукту жыттоо ичип керек орнотуп жатканда, тескерисинче, сактоо, ал узакка созулушу мүмкүн иштетүү. Биологиялык түзмөк аз бышык.