Erdheim оору - кандай патологиясы?

дары тездик менен өнүгүп жатканын карабастан, көп оорулар аягына чейин изилденген эмес. Алардын айрымдары эмес, көп жылдар мурун айтылган эле. Ошондуктан, бул этапта кээ бир кемтигине жөнүндө маалыматтар жетишсиз. Мисалы Erdheim оору болуп саналат. Ал эми азап-кайгыга гана XX кылымда ачык болуп саналат. Ал сейрек кездешкен оору болуп саналат, ошондуктан бул оору бир терең изилдөөнү улантууну эч кандай мүмкүнчүлүк жок. себептери жана патогенезин аягына чейин белгисиз оорулар. Ошентсе да, оору бир нече теориялар бар. Алардын баары жигердүү каралат. Бүгүнкү күнгө чейин, оору бир гана 500 белгилүү болгон учурлары менен дүйнө жүзү боюнча. патологиясы сейрек болуп эсептелет, демек, ал ар дайым аныктоо кыйынга турат.

оору Erdheim деген эмне?

Бул оору жөнүндө биринчи жолу ал 1930-жылы белгилүү болду. Бул илимпоздорду William Chester, анын мугалими ачылышы болуп өттү - Жакып Erdheim. Алар бул оорунун изилдөө боюнча чогуу иштеген. Ошондуктан оору көбүнчө синдрому Erdheim Chester деп аталат. жылдан бери чогултуп алды маалыматтары боюнча, патологиясы адамдар көп кездешет. Көпчүлүк учурда, оору 50 жашка да чагылат. Ошондой болсо да, балдардын арасында дартка чалдыгуунун бир нече учурлары бар. Оорунун ар кандай болушу мүмкүн. Көпчүлүк учурда, төмөнкү клиникалык көрүнүштөрү кездешет: сөөк оорусу менен ооруган, козгойт тартипсиздикке жана диабет insipidus. Оорунун (синдром) Erdheim-Chester ар кандай дене ткандары nelangergansovymi histiocytes кетишине жол менен мүнөздөлөт. Бул клеткалар иммундук системанын бир бөлүгү таандык. Адатта, алар коргоочу ролду бар. Бирок, натыйжада бул патология ар кандай органдарга таасир катары практикасы чыгаруу histiocytes, жок.

Erdheim оору: оору белгилери

Бул сейрек кездешүүчү синдрому клиникалык ар кандай болушу мүмкүн. Бул органдар histiocytes менен өлтүрүп, алардын көз каранды. скелет өзгөрүү, тынчсыздана системасын жана тери аркылуу көрсөткөн дээрлик бардык учурларда Erdheim оорулар. Бул оорунун белгилери арасында төмөндөгү бузуулар обочолонгон болушу мүмкүн:

• Osteosclerosis терисин жыртып. Бул көрүнүшү менен ооруган көпчүлүк бар. Ошентсе да, көпчүлүк учурларда, бул белги менен ооругандарды тоскоолдук кылбаса. Бул оору менен жапа чеккен адамдардын аз гана бөлүгү, жабыркаган сайтында оору нааразы.
• Exophthalmos. Бул оорунун белгилери көздүн арт жагында жайгашкан мейкиндик кыйратылганына натыйжасында иштеп чыгуу. Ошондой эле histiocytes жайылтылышы, оптикалык жана Булчуъдардын кысымын алып келиши мүмкүн. Ошондуктан, кээ бир бейтаптар менен diplopia бир оорунун белгиси бар. Кээ бир оорулуулар көздүн курчтугу бир тёмёндёшънё билдирди.
• эндокриндик органдардын Histiocytic кирип. Көрүнүштөрү диабети insipidus (суусап, polyuria), иштеп чыгуу болуп саналат зат башаламандык.
• Гидроэнергетика жана uteronefroz. Бул белгилер бөйрөк жана т = т = к менен histiocytic ткандардын кысуу натыйжасында иштеп чыгуу.
• Жүрөк-кан тамыр системасынын, өпкө талкалоо.
• Xanthelasma кабактын жана xanthoma боюнча (май). Шишип, дененин бүт жайгашкан болот.

Диагноз Erdheim синдрому

Шектүү Erdheim-Chester оору, анткени, анын сейрек пайда жана башка патологиялар менен пайда болушу мүмкүн көрүнүштөрү көп сандагы кыйынга турат. Көпчүлүк учурда, мисалы, сөөктөрүмдө proptosis жана оору сыяктуу, ошондой эле, суусап жана polyuria акырындык менен өнүгүү симптомдору менен айкалыштырып кулак салышыбыз керек. кирип очокторунун буттардын, баш сөөгүнүн X-нурлары менен байкоого болот. Ошондой эле, оору деп шектелип жатканын, бир биопсиясы анормалдуу кирүүсүнө дуушар болуп жаткан органдар жүзөгө ашырылат. Мындан тышкары, көздүн арт экспертиза, Ч. жана MRI жасаган ичтеги мейкиндик. Патологиялык аймактарында (xanthomas) бир биопсиясы тери көрүнүштөрү бар жүргүзүлөт. генетикалык экспертиза менен диагноз ырастай аласыз.

оору Erdheim дарылоо ыкмалары

терапия аныкталгандан кийин дароо эле болушу керек баштоо үчүн: Erdheim оору. азыр бул ооруларды дарылоо "interferon" айтылган чейин кыскарган. дарыны дозасын кирип очокторунун өлчөмүнө жараша болот. Бери жакында мутант protooncogene бир ингибиторун болуп дары "vemurafenib", колдонулат. Мындан тышкары, клиникалык, симптоматикалык терапия жараша. Оорунун алдын агымы кубулуш, анын курсуна жараша болот. Exophthalmos жана дем алуу системасынын талкалоо жагымсыз белгилери болуп эсептелет.