Felty синдромун: симптомдору, диагностикасы

Felty синдрому астында оору менен ооругандардын 1% пайда Кудайберген артриттин татаалданышына, билдирет. Fever, булчуң иштеши начарлап, жугуштуу оорулар мүнөзүнө пигментин жана жалганчы - Мына ушунун баары, эреже катары, Felty синдрому менен бирге. Патология Диагноз Кудайберген артрит тарыхына негизделген, чечүүчү лабораториялык параметрлер таандык. Дарылоо кортикоиддер, splenectomy ичүү кирет. белгисиз мүнөзүнө жана клиникалык картинага менен мүнөздөлөт патология узак убакыт бою. 1929-жылы, AP Felty оорусунан сүрөттөлгөн. Ever оору көз карандысыз нозологиялар катары ар бери.

Felty синдрому: бул эмне?

оору үч мезгилде кемтигине катышуусу менен аныкталат: Кудайберген артрит, чоъоюп жана leucopenia (аз ак кан клеткалары). Бул синдрому, адатта, адилет жыныстык, адатта 40 жаштан ашкан адамдардын диагноз жатат.

Адистер оорулардын негизи бир аутоиммундук жараян экенин айтышууда. Бул ткандардагы түздөн-түз катышуусу жана иммундук комплекстерин кийинки түзүү, ошондой эле белгилүү бир антителолор менен киришет. Патология көпчүлүгү жугуштуу ооруларга каршы милдеттүү түрдө кыскартуу менен neutropenia катары көрүнүп, алар пайда болгондо - оор болот. Ошентип, бүгүнкү күндө бир splenectomy (ичине алып салуу) болуп саналат мамиле гана натыйжалуу ыкмасын таанылат.

Felty синдрому көп түрдүүлүк, көп учурда типтүү менен мүнөздөлөт. Илдет менен бир нече жыл (5 10 чейин) оорулары деп аталган озуп мүмкүн Кудайберген полиартрити көрбөшүм үчүн ар кандай даражалары менен патологиялык жараян interphalangeal муундарга эле учурда тартуу менен.

Башка жагынан алып караганда, бул диагноз менен бейтаптардын көпчүлүгү тутумдаштыргыч тканын типтүү көрүнүштөр менен аныкталат. Бул ысып, Жылкыда мончоктору пайда болушу, myocarditis, салмагын жоготуу, poliserozita болушу мүмкүн.

негизги себептери

оорунун оорусунун белгисиз. "Кудайберген артрит" деген диагноз менен оорулуулардын баарын ушул патологиясы иштеп чыгуу эмес. ден соолугу жайында бир адамдын жилик чучугунда дайыма ак кан клеткалары тарабынан даярдалган. Бул синдрому менен ооруган бейтаптарды, салыштырмалуу төмөн карабай, өмүрлөрү да пайда болот. Алар көк боордо ашыкча көлөмдө топтоо мүмкүн.

Кандай белгилер улуулардын Felty синдрому менен коштолгон?

• Тутумдаштыруучу синдрому (чакан байламталардын артрит).
• боор өлчөмүн жогорулатуу.
• Жалпыланган lymphadenopathy (иштердин 50% диагноз).
• көк боор өлчөмүн акырындык менен көбөйтүү (ас palpation тарабынан аныкталат).
• Polyneuropathy.
• денеге түсүн, буттарына жаралар.
• өпкө Дарты таркайт.
• Кудайберген мончоктору.

Жогоруда өзгөчөлүктөр ал Felty синдрому диагноз мүмкүнчүлүк берет. Бардык бейтаптар белгилери ар кандай көрсөтүлгөн. Мисалы, боордун кээде убадалаган гана оору өнүктүрүү стадияларында байкалат.

диагноз

splenomegaly жана Кудайберген артрит учурда айкалыштырып клиникалык диагноз биротоло тастыктоо үчүн негиз. Blood сыноо анемия, Лейкопения, neutropenia менен мүнөздөлөт. immunoassay адатта RF жогорку titers, БШК, ыргакка антителолордун бар экендигин аныктайт. жыйынтыгы боюнча myeloid чучук гиперплазия жетиле уюлдук элементтери болгон кезектин чалдыкканын билет myelogram. тергөө (MRI, Ч., байламталардын УЗИ) аспаптык ыкмалары аз маалымат менен камсыз кылуу мүмкүн эмес. Felty синдрому сарык жана sarcoidosis менен айырмалоо өтө маанилүү болуп саналат.

дарылоо жөнүндө негизги жоболор

Терапия, бул учурда комплекстүү мамилени талап кылат. Кудайберген артрит стандарт катары каралган. Терапия жугуштуу кайталанган жана артрит, анын ичинде дары-р = жардам берет ( "azat", "MTX").

олуттуу оору менен ооруган бейтаптар бул granulocyte колония түрткү жагдайын жумалык сайма үчүн сунуш кылынат. Ал ак кан клеткаларынын санын көбөйтөт.

Негизги дары-түз артрит, Felty синдрому коштоп symptomatology убактысын кыскартышы мүмкүн. "Methotrexate", "Penicillamine": Булар төмөнкүлөр кирет.

Глюкокортикоиддер гана жогорку дозалары натыйжалуу болуп саналат. Болбосо, бул кайталануу ыктымалдыгын жогорулатат. Башка жагынан алганда, глюкокортикоиддер көпкө пайдалануу intercurrent ооруларынын өнүгүшүнө алып келиши мүмкүн.

терапиясы натыйжалуулугун критерийлери:

• 2000 / мм granulocytes санын жогорулатуу.
• мүнөздөгү жугуштуу кыйындыгы учурлары кыскартуу.
• ысытма кол кыскартуу.
• тери көрүнүштөр боюнча жара кыскартуу.

хирургиялык сунушталат качан?

Кантип дагы сиз Felty синдрому арылууга жардам бере алат? хирургиялык жол менен дарылоо препаратты натыйжасыз болсо, же кандайдыр бир себептерден улам, бул макулдашуу сунушталат. Бул учурда, ал, адатта, splenectomy бир суроо. Бул жол-кийин кайталанат neutropenia учурларынын 25% экенин эстен чыгарбоо абзел.

splenectomy алкагында деген хирург, дарыгер болуп толугу менен же жарым-жартылай көк боорду алып жаткан учурунда. Бүгүнкү күндө мындай тартипте эки мүмкүнчүлүктөр бар: лапароскопиялык жана ачык splenectomy.

Laparoscopy колдонуу менен жүзөгө ашырылат жалпы наркоз. Бул учурда, иш-аракет бир laparoscope деп аягында бир камера менен ичке актыны колдонууну билдирет. хирург кийинки ыктымыл куралдарды киргизет аркылуу ичке сайды бир нече чакан тилгенде түзөт. калыбына келтирүү мезгили, эреже катары, көп убакытты талап кыла бербейт.

Open splenectomy хирург көк боорду алып аркылуу кабыргалары, төмөнкү ири уюп калышы кирет. дененин четтеткенден кийин кан бактерияларды жана коөт чыпкалоо үчүн дененин жөндөмү байкалаарлык кыскарган.

мүмкүн болгон кыйынчылыктар

Кыйынчылыктар өтө сейрек оору болуп саналат жана түрүндө келип чыгышы мүмкүн омурткасына жасалган көк боорго, порталдын гипертония деп аталган иштеп чыгуу, ичеги-карын оор орто ооруларды пайда болгон кан.

жыйынтыктоо

Felty синдрому - бүгүн салыштырмалуу сейрек оору, тескерисинче, ооруларынын бир топтун экөөнүн сейрек аныкталат. Бул анын дарылоо барк жана тиешелүү доктурга квалификациялуу жардам издөөгө мүмкүн эмес дегенди билдирбейт. Негизги белгилери ар бир сигнал жана адистин жетекчилик издешет үчүн себеп болушу керек. Болбосо, бул көк боор өзү ажырымына камтыйт жетиштүү коркунучтуу саламаттык оорулар, жалпы абалы жана өнүктүрүү начарлашы ыктымалдыгын жогорулатат. гана натыйжалуу дарылануу азыр splenectomy катары таанылат.

Биз темада Бул макалада бардык маалымат сага чындап эле пайдалуу болот деп ишенебиз. дени сак бол!