Бабочка синдрому: эпидермалдык некролиз bullosa

Эпидермалдык некролиз bullosa (EB), же ал эмне деп аталат да, бабочка синдрому - бул өтө сейрек тукум кууп өткөн бузулуу болуп саналат. Бул балдар көпөлөктөр менен балдар деп аталат. Бул аты Эгер кээ бир кызыктуу бирикмелер бар, оору да жарашыктуу эмес. Чындыгында, эпидермалдык некролиз bullosa менен ооругандар оор бир азап менен бүт өмүрүн өткөрөт. себеби - алардын терисин, көпөлөктөрдүн канаттарын талкалангандай талкаланышат.

Тилекке каршы, оору "бабочка синдрому" турак мүмкүн эмес. бул абдан генетикалык киргизилген жатат. Мындай балдар өзгөчө камкордукка муктаж: толугу менен жумшак чөйрөнү, кийим-кече жана бут кийим. Россияда бул айыкпас оору да абдан сейрек оорулардын тизмесине киргизилген эмес. Бирок, балдар Бабочка жардам берүү үчүн атайын фонд бар "Белла".

Жыл сайын көп акча түшкөн тартуу, ал кандайдыр бир жол менен бир оору "бабочка синдрому" бар балдарга жардам берүү. Оорулуулардын Photographs Бул макалада эмнени көрүүгө болот жана илимий медициналык булактарда. Бирок, эпидермалдык некролиз bullosa жөнүндө маалымат Россия жана КМШ өлкөлөрү боюнча туура бөлүштүрүүнү алган жок.

Оорунун "бабочка синдрому" жалпы коомчулукка белгилүү болгон эмес. Бир нече, атүгүл, анын татаал ысымды болот - эпидермалдык некролиз bullosa. Ошентсе да, бул балдар Россия жана КМШ өлкөлөрүнүн ичинде бар. Ошол эле көйгөй менен ооруган ар бир жергиликтүү дарыгерлер диагноз "болжол менен" эмес, ар дайым оорунун түрлөрү ишенимдүү эмне кантип пайда болгонун так билбейбиз. Кээде анын апасы да улам туура эмес кам көрүү үчүн, аларды өлүмгө алып барат, бул балдар, жашырышат.

бабочка синдрому адам теридеги эле темирөткү көбүктүн пайда болушу менен мүнөздөлөт. көбүкчөлөрүнүн жараша эпидермалдык некролиз Bullosa (EB) дын түрлөрү болуп төмөнкүлөр саналат:

1. Simple. Бул тери жогорку аймактарда пайда болот. тери, курма жана бутка биразга. Bubbles да оозуна пайда болушу мүмкүн.
2. Чек ара. Бул тери-эпидермистин кесилишинде пайда болот. катуу оору көбүкчөлөрүнүн жылы жутулуп, ичеги жана жыныс жолдорунун дубал пайда болот.
3. Нормадагы. Bubbles тизелер, колдору, чыканак, былжыр чел, кекиртектен таасир этиши мүмкүн, өсүү жана тамак-аш маселелерин алып чыкпайт. Бул түрү да манжалар жана бут манжалары менен биригүү менен мүнөздөлөт.

Синдрому бабочка - теринин белоктун туура эмес түзүү натыйжасы, башкача айтканда, анын жок болгон. Ошондой эле оорунун себеби баш аламан болушу мүмкүн ген түрлөрдүн.

төрөгөндө, ооруган баланы тери жылан тери болуп ажыраган. Албетте, бул эне бир шок жооп себеп болот. Көп эле оорулуу балдарга баш төрөт турат. Бирок баланын балдар үйүндө оору эпидермалдык некролиз bullosa менен жашоо мүмкүнчүлүгү дээрлик нөлгө барабар. Балдардын көпчүлүгү балдар туура эмес кам көз жумду. Анын үстүнө, бул балдар абдан кылдат чечүү үчүн керек.

бейтаптарды оор мезгил - бул 3-жылга чейин жашы болуп саналат. Бара-бара, туура кам көрүү менен бирге, тери coarsens. Кичинекей балдар, жүдөп, тизе жана кол жөргөлөп аракет кылып жатканда. Жогоруга ыйлаакчалар ысыктан катуу оорутуп, жок. Мындай балдар да, жөнөкөй адам катары кол алышып мүмкүн эмес. өсүп, алар акырындык менен өзүн коргой билүү. өмүр 3 жылдык жашында болот.

Бирок, эпидермалдык некролиз Bullosa бир оор түрү менен ооругандар күн сайын да Антигистаминдерди жардам бербейт катуу ооруга жана кычышууну, өткөргөн. Мындан тышкары, ар бир үч күн, алар зарыл болгон жана оор татымал зарыл. Бул балдар, башка айыккыс оору менен ооругандарга болуп, өзгөчө бир жагдай бар. Алар, балким, бул жан чыдагыс азабынан бизге түшүнүүгө мүмкүн болбогон, абдан көзү бар.